王嘉怡
- 作品数：3 被引量：7H指数：2
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- 儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征11例临床分析被引量：3
- 2022年
- 目的探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人口学特征、临床表现、体征、实验室检查等资料,初步探讨影响其预后的因素。结果11例患儿中,男7例,女4例,年龄3月龄至3岁(中位年龄1岁10月龄)。最常见的临床表现及体征依次为发热(11/11,100.00%)、肝脾肿大(11/11,100.00%)和咳嗽(9/11,81.82%)。其他严重并发症包括脓毒症休克(10/11,90.91%)、急性呼吸窘迫综合征(8/11,72.73%)、多器官功能障碍综合征(8/11,72.73%)等。所有患儿均有血细胞下降,C反应蛋白升高,天冬氨酸转移酶升高。常见的外周血免疫功能异常表现为NK细胞计数下降(7/10,70.00%),血清IgG下降(4/11,36.36%)。6例患儿行基因检测,2例患儿确诊为原发性免疫缺陷病,1例发现COPA基因突变,1例发现多个位点基因突变,2例未发现疾病相关基因突变。所有患儿通过血、骨髓等培养和(或)组织病理学阳性确诊为马尔尼菲篮状菌感染。10例患儿给予抗真菌治疗,以两性霉素B联合伊曲康唑序贯治疗最为常用。8例患儿给予高级生命支持,5例患儿给予HLH2004方案化疗,最终8例患儿死亡(8/11,72.73%)。结论马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征在非人类免疫缺陷病毒感染儿童临床表现无特异性,易误诊漏诊,且病情严重,病死率高。早期识别并行血、骨髓培养及组织病理活检积极寻找病原、给予抗病原和化疗治疗可能改善预后。
- 樊慧峰陶建平王嘉怡江文辉曾森强黄莉金颖康卢根
- 关键词：噬血细胞综合征儿童诊疗
- GD-ALL-2008方案治疗后ALL患儿复发的特征及危险因素分析被引量：4
- 2017年
- 目的分析GD-ALL-2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的复发情况,明确诱导缓解后复发的因素,为临床更准确地评估早期治疗反应和预测复发提供依据。方法收集2008年6月-2015年2月间在我院接受GD-ALL-2008方案化疗的ALL患儿的临床资料,结合电话随访评估患儿复发情况。通过X^2检验或t检验分析比较计数资料或计量资料的组间情况,用Kaplan-Meier法对复发率进行分析,应用Cox比例风险模型对影响患儿复发的危险因素进行单因素和多因素分析。结果本研究共纳入364名患儿,复发率为19.5%(71/364),中位复发时间14.2(2.7~52.2)个月;5年生存率(OS)为(75.0±3.0)%,5年无事件生存率(EFS)为(71.0±3.0)%。Cox回归多因素分析显示,患儿年龄(RR=1.099,95%CI:1.022~1.182)、初诊白细胞数(RR=1.003,95%CI:1.001~1.005)及BCR/ABL基因阳性(RR=0.013,95%CI:1.313~9.753)是影响复发的独立危险因素。结论年龄≥6岁、初诊白细胞数≥100×10~9/L及BCR/ABL基因阳性是ALL患儿复发的独立危险因素,有利于识别ALL复发的高危患儿,利于临床进行早期干预。
- 钟淑玲梁会营王嘉怡郝文革江华孙新
- 关键词：复发
- 克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症并发肝损伤1例并文献复习
- 2017年
- 目的讨论并鉴别克拉屈滨引起的少见的不良反应—药物性肝损伤(DILI),提高克拉屈滨治疗儿童难治性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床用药安全性。方法回顾性分析1例1岁5月男性难治性LCH,经LCH-Ⅲ诱导方案、Japan LCH-SG 96 B诱导方案两次诱导后治疗反应差,评估病情再活动,转入更为强烈的LCH-S-2005方案:克拉屈滨9mg/(m^2·d)联合阿糖胞苷1g/(m^2·d)治疗,一个疗程共5d,并复习相关文献。结果该病例在用药后出现严重肝脏毒性,表现为肝大、显著高胆红素血症、肝酶不高,CT影像改变肝大,密度减低,门静脉周围见条状低密度影,临床表现类似肝窦闭塞综合征(SOS)。该病例同时发生了4级血液学毒性最后死于肺部感染。结论临床医师需注意克拉屈滨引起药物性肝损伤的问题,而且可能在原来存在肝脏基础疾病的患者中更易出现。克拉屈滨治疗前肝功能的充分评估、治疗过程中肝功能的密切监测、血药浓度监测、及时的病理学诊断、剂量的个体化调整等,是今后克拉屈滨应用过程中需要重视和关注的要点。
- 何映谊王嘉怡赖冬波叶铁真江华李木胜张剑辉
- 关键词：药物性肝损伤朗格罕细胞组织细胞增生症儿童
