方俊敏
- 作品数：19 被引量：196H指数：7
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- 遗传、代谢及内分泌疾病诊治进展
- 1999年
- 过去的一年里，遗传、内分泌代谢专业已发表的专业论文无论在数量上还是在质量上均较以往有明显提高，１９９８年１１月底在珠海召开的全国儿科内分泌、遗传性疾病学术会议充分证明了本专业在临床工作面的拓宽和前沿研究两方面均取得了很大的成绩。１垂体相关疾病ａ北京...
- 方俊敏王慕逖
- 关键词：儿童遗传病代谢病内分泌疾病
- 低出生体重儿的生长障碍及其干预被引量：1
- 1997年
- 近数十年来由于围生医学诊疗技术的不断发展,使高危新生儿的存活率得到明显提高,目前超低体重儿(<1 kg)的死亡率已自60年代的90%下降到 10%以下.但是,与此同时也对临床医师提出了更多尚待解决的课题,例如:如何控制这类小儿出生后的分解代谢、神经系统的伤残问题;慢性肺部感染;对感染性疾病的易感性问题;体格生长落后问题等.通常,宫内生长愈迟缓和娩出时成熟度愈低者这些问题的发生率愈高.更值得注意的是近年的大量流行病学调查资料已经证实:由于在妊娠晚期或因生期宫内生长迟缓所致的低出生体重小儿在成人期罹患高血压病、非胰岛素依赖性糖尿病(NIDDM)、高血脂症和心脑血管疾病的危险性7倍于正常人.因此。
- 方俊敏王慕逖
- 关键词：低出生体重儿干预
- 高苯丙氨酸血症的治疗和研究进展被引量：8
- 2006年
- 高苯丙氨酸血症是一种常染色体隐性遗传病。出生后如不及时诊断治疗,会严重损伤儿童的脑组织和出现智力低下。本文从PKU检测手段、分类、治疗及长期随访等方面介绍了国际研究的新进展,以供基层学习了解。
- Georg.F.Hoffmann喻唯民方俊敏
- 关键词：随访
- 遗传性代谢缺陷病的诊断被引量：13
- 2001年
- 方俊敏王慕逖
- 关键词：遗传性代谢缺陷病
- 长效促性腺激素释放激素类似物和甲孕酮治疗对真性性早熟女孩预测身高影响的比较被引量：3
- 1999年
- 目的观察促性腺激素释放激素类似物（ＧｎＲＨａ）和甲孕酮用于治疗真性性早熟女孩，对其抑制性发育，减慢骨成熟和生长速度，改善成人期预测身高的作用。方法分别使用两种药物治疗两组特发性真性性早熟女孩各９例，时间６～１２个月，观察治疗前后的身高、性发育情况、骨龄、成人期预测身高等，并进行综合比较。结果两组患儿经治疗后，性发育情况大多数得到抑制。甲孕酮治疗组骨龄年增长为１１岁，身高年增长为７６ｃｍ，成人期预测身高治疗前后无改变。长效ＧｎＲＨａ组骨龄年增长为０２岁，身高年增长为５６ｃｍ，成人期预测身高治疗６个月时增长３１ｃｍ，较治疗前明显改善（Ｐ＜００１），治疗１年时增长６４ｃｍ，较治疗６个月时更为明显（Ｐ＜００５）。结论长效ＧｎＲＨａ与甲孕酮相比较，除可抑制性发育进程外，还可有效减慢骨成熟和生长速度，最终改善成人期预测身高，治疗时间愈长。
- 林汉华方俊敏魏虹梁雁王慕逖
- 关键词：甲孕酮真性性早熟身高GNRHA
- 儿童慢性淋巴细胞性甲状腺炎的诊断探讨被引量：11
- 1997年
- 为探讨儿童弥漫性甲状腺肿的简便和精确的诊断方法，对已经细针穿刺细胞学检查和甲状腺自身抗体检测的５０例弥漫性甲状腺肿患儿同时应用Ｂ超进行了甲状腺扫描检查，以１０９名７～１４岁正常儿童的甲状腺超声影像作对比。结果：正常儿童甲状腺的影像为略强于其周围肌肉组织的均匀回声图；弥漫性甲状腺肿患儿的甲状腺体积明显大于正常同龄儿童；细胞学确诊为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的２６例中２２例（８４．６％）Ｂ超回声图像呈大小不等的低回声区改变，其中１８例（８１．８％）伴自身抗体阳性；而细胞学诊断为甲状腺弥漫性增生的２４例患儿中则１７例（７０．８％）Ｂ超回声图像正常，仅７例（２９．１％）呈异常回声图，且均伴自身抗体阳性，其中２例１年后细胞学复查证实为慢性淋巴细胞性甲状腺炎。Ｂ超结合自身抗体的检测与细胞学检查的诊断符合率为９２％。提示：Ｂ超作为一种简便易行、无创伤、可反复进行的检查手段，辅以血清学检测，对儿童慢性淋巴细胞性甲状腺炎的诊断有较好的实用价值。
- 方俊敏朱明华黎春蕾张青萍王慕逖
- 关键词：甲状腺炎淋巴细胞性超声波诊断儿童
- 人类白细胞抗原DRB1和DQB1基因与自身免疫性甲状腺疾病易感性的关系被引量：11
- 2000年
- 目的 探讨自身免疫性甲状腺疾病的遗传易感性与人类白细胞抗原 (HLA) DRB1、HLA DQB1基因之间的相关性。方法 应用聚合酶链反应 序列特异性引物 (PCR SSP)技术对已经确诊的湖北汉族儿童桥本甲状腺炎 46例、Graves病 2 0例、单纯性甲状腺肿 2 7例和正常对照组 193名进行HLA DRB1、HLA DQB1基因多态性分析。结果 桥本甲状腺炎患儿组HLA DRB1 0 90 1、HLA DQB1 0 80X和HLA DQB1 0 30 3等位基因频率较正常对照组显著增高 (统计学分析分别为 6 7%、2 8.5 % ,RR =5 .2 ,P =1.9× 10 -6;39%、16 .1% ,RR =3.4,P =1.0× 10 -3 和 5 6 %、35 .0 % ,RR =2 .4,P =1.1×10 -3 )。Graves病患儿组则仅见HLA DRB1 0 90 1基因频率较正常对照组显著增高 (6 5 %、2 8.5 % ,RR =4.7,P =1.8× 10 -3 )。结论 桥本甲状腺炎和Graves病的发病与HLA DRB1 0 90 1密切关联 ,且桥本甲状腺炎的发病还与HLA DRB1 0 80X和HLA DQB1 0 30 3关联。提示它们是中国湖北汉族人自身免疫性甲状腺疾病的易感基因。
- 张琴熊平魏虹方俊敏龚非力王慕逖
- 关键词：自身免疫性甲状腺疾病HLA-DQ抗原
- 狼疮肾炎
- 1996年
- SLE 是以免疫系统补体障碍为特征的多系统疾病,肾脏受累对其死亡率有重要作用,因此早期诊断和治疗狼疮肾炎极为重要。临床症状 SLE 肾脏的受累率根据临床蛋白尿、尿沉渣和肾功能检查标准判断约为50%～70%,如行肾活检则受累率高达90%以上。
- G.P.OberleU.HelmchenR.A.K.Stahl方俊敏王慕荻
- 关键词：狼疮性肾炎病理
- 生长激素对机体免疫功能的作用被引量：11
- 1998年
- 目的探讨生长激素（ＧＨ）在免疫调节中的作用。方法以ＮＫ细胞、白细胞介素（ＩＬ）１α和ＩＬ２活性、肿瘤坏死因子（ＴＮＦα）含量及ＴＮＦαｍＲＮＡ表达等为指标，对去垂体大鼠及生长激素缺乏症（ＧＨＤ）患儿在ＧＨ治疗前后的免疫指标进行了观察。结果⑴去垂体鼠淋巴细胞数量、ＮＫ细胞活性、ＩＬ１α和ＩＬ２活性均明显下降，ＧＨ可使上述指标得到不同程度的恢复；⑵去垂体鼠大肠杆菌内毒素诱导的ＴＮＦα合成明显降低，巨噬细胞ＴＮＦαｍＲＮＡ表达亦大幅度下降，ＧＨ可使大肠杆菌内毒素诱导的ＴＮＦα合成增高２．５倍以上，ＴＮＦαｍＲＮＡ表达亦明显增高；⑶ＧＨＤ患儿ＮＫ细胞活性明显降低，经ＧＨ治疗３个月后恢复到正常水平；⑷ＧＨＤ患儿ＩＬ１α和ＩＬ２活性偏低，治疗后两者有逐渐增高的趋势。结论ＧＨ有一定的免疫调节作用。
- 陈耀勇方俊敏王慕逖
- 关键词：白细胞介素2生长激素免疫功能NK细胞
- 基因重组人生长激素在儿科的应用被引量：4
- 1999年
- 经过国内科研机构和生产厂商多年来的不懈努力，目前我国已有数个基因重组人生长激素（ｒｈＧＨ）产品正在或已经通过二期临床试验，国产ｒｈＧＨ进入药物治疗领域已指日可待。自１９８５年基因重组人生长激素取代垂体生长激素用于临床以来，以往因产量不足而临床应用...
- 王慕逖方俊敏
- 关键词：基因重组生长激素儿科R-HGH
