儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤临床病理分析 被引量:2 2020年 目的探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法回顾分析3例儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果3例患儿均为男性,发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄,发病部位分别为扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示,肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布,瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2,2例表达CD10。FISH检测IRF4基因,2例断裂阴性、1例阳性。均诊断为伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗,其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组执行,1例按R3组执行。2例患儿已经结束化疗1年余,随访至今无复发;1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中,目前已获得完全缓解。结论儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见,行FISH检测IRF4基因有助诊断,可按CCCGNHL-2016方案治疗。 吴崇军 黄慧 熊婷 徐忠金关键词:病理 儿童 环孢素A治疗小儿重型再生障碍性贫血疗效观察 探讨环孢素A(CsA)治疗小儿重型再生障碍性贫血(Severe Aplastic Anemia)的临床及治疗前后CD4+/CD8+的变化。方法:应用CsA2-5mg/(Kg.d)口服3次/天。结果:对照组有效率40.00... 徐忠金 梁昌达 曾毓华 邹发东关键词:重型再生障碍性贫血 环孢素 文献传递 儿童霍奇金淋巴瘤12例临床研究 目的 为进一步探讨儿童青少年HL 的临床特点、治疗现状以及预后影响因素,提高对儿童霍奇金淋巴瘤的认识。方法 回顾性分析江西省儿童医院2013 年11 月-2015 年11 月收治的12 例儿童青少年HL 患者的临床病理资... 徐忠金 吴崇军关键词:霍奇金淋巴瘤 儿童 儿童非输血依赖型地中海贫血的诊治和管理专家共识 被引量:18 2018年 地中海贫血(简称地贫)是一组以珠蛋白肽链合成障碍为特征的遗传性异质性疾病,因基因型变异种类繁多,临床表现呈明显多样性。根据临床严重程度和是否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion-dependent thalassemia,TDT)和非输血依赖型地贫non-transfusion-depen-dent thalassemia,NTDT),后者发病率远高于前者。近年来国内外研究显示,未接受规范治疗的NTDT患者随着年龄增加出现严重并发症(如血栓形成、肺动脉高压、腿部溃疡、肝纤维化、铁过载等)的概率显著升高,其长期生活质量甚至低于规范治疗的重型B地贫患者[1-3]。 方建培 尹晓林 兰和魁 冯晓勤 江华 刘四喜 朱易萍 李长钢 李志光 李健 李海亮 李春富 陈光福 吴学东 张新华 张翠梅 罗学群 徐宏贵 金皎 郑翠敏 徐忠金 温红 赖永榕关键词:儿童 儿童Ph样急性淋巴细胞白血病的基因表达及临床意义分析 被引量:7 2017年 目的建立Ph样ALL诊断方法,探讨该类亚型患者的基因表达及临床特点。方法将2013年2月-2014年6月在我院诊断的150例ALL患儿作为研究对象,在患者及监护人知情同意下,采集骨髓细胞进行检测,所有病例符合MICM分型诊断标准。根据Ph样ALL相关融合基因检测试剂盒的检测结果,将患者分为阳性组和阴性组,记录两组患儿的临床特征、细胞遗传学及分子遗传学特点、免疫分型、治疗反应及预后,对比两组间的差异。结果用Ph样ALL相关融合基因检测试剂盒(荧光RT-PCR法)检测患儿基因表达谱,阳性率达25%,Ph-like ALL患儿发病年龄偏大,在发病时血常规、骨髓原始及幼稚细胞比例、性别与普通白血病无明显差异;多在Common B-ALL发病;JAK2易位多见;第15d缓解率Ph-like ALL患儿明显较非Ph-like ALL低,Ph-like ALL的存在是在所有年龄组的独立预后因素。结论 Ph样ALL是新发现的一个高危亚型,对Ph样ALL的鉴定主要应用分子指标,与临床特征关系不大;目前的诊断试剂盒是否能准确有效的区分该类患者,需要在大样本中长期追踪,进行精准分层和制定个体化治疗方案是临床关注的重点。 吴崇军 李红 段君凯 易丽君 徐忠金 梁昌达关键词:基因表达 预后 儿童免疫性血小板减少症慢性化易感因素分析 2023年 目的 通过对免疫性血小板减少症(ITP)患儿临床资料的回顾性分析,了解儿童ITP慢性化的易感因素,积累临床经验,以期对儿童慢性ITP做到早期诊断、及时干预。方法 选择2020年1月1日至2021年12月31日在江西省儿童医院住院的新发ITP患儿,对符合纳入标准的370例患儿的临床资料进行回顾性分析,以性别、发病年龄、血型、发病季节、发病前病毒感染或疫苗接种史、出血分级、初诊时血小板计数、初诊时外周血淋巴细胞绝对值(ALC)和首诊治疗方案为分组因素进行统计学分析。结果 发病年龄、发病前有病毒感染或疫苗接种史、初诊时ALC和首诊治疗方案与儿童ITP慢性化相关,性别、血型、发病季节、出血分级和初诊时血小板计数与儿童ITP慢性化无相关。结论 儿童ITP慢性化易感因素包括发病年龄、发病前有无病毒感染或疫苗接种史及初诊时ALC,治疗时应对这类患儿重点关注并早期予以激素联合丙球治疗。 王红 徐忠金 吴崇军 叶瑶 陈峰 万倩关键词:免疫性血小板减少症 慢性化 易感因素 儿童 儿童急性淋巴细胞白血病对预后的影响分析 被引量:1 2012年 目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病分型对预后的影响,为临床治疗提供依据。方法:回顾性分析2007年1月-2008年12月我院收治的急性淋巴细胞白血病患儿32例,比较不同分型的预后情况。结果:ALL-L1、ALL-L2与ALL-L3的首次诱导CR率(X2=1.087。P〉0.05)、完全CR率(X2=0.607,P〉0.05),差异无统计学意义;CR的治疗时间(t=-6.001,P〈0.05)、3年生存率(X2=9.458,P〈0.05),差异有统计学意义。T-ALL、B-ALL的首次诱导CR率(X2=8.891,P〈0.05)、达到CR治疗时间(t=6.361,P〈0.05)、完全CR率(X2=11.892,P〈0.05),差异有统计学意义。两型的3年生存率(X2=1.536,P〉0.05),差异有统计学意义。B-ALL中各型别首次诱导CR率(X2=0.494,P〉0.05)和完全CR率(X2=0.405,P〉0.05),差异统计学意义。B-ALL中各型别达到CR的治疗时间(t=7.007,P〈0.05)和3年生存率(X2=6.609,P〈0.05),差异有统计学意义。结论:儿童急性白血病其预后与其分型有一定的相关性。因此临床治疗应结合患儿的分型进行个体化治疗。 徐忠金 谢淑佩 林媛媛 朱春晖 何飞关键词:急性白血病 预后 环孢素A治疗小儿再生障碍性贫血的临床疗效 被引量:7 2013年 目的探讨环孢素A(CsA)治疗小儿再生障碍性贫血的临床疗效。方法选取2010年1月—2013年6月我院收治的再生障碍性贫血患儿89例,将患儿随机分为CsA治疗组(49例)和常规治疗组(40例)。常规治疗组给予中成药再造生血片进行治疗,CsA治疗组在常规治疗组基础上,加用CsA胶囊。观察两组疗效,给药前后对两组患儿进行外周一般血常规检查,并记录患儿不良反应发生率。结果 CsA治疗组总有效率为85.7%(42/49),高于常规治疗组的52.5%(21/40)(P<0.05)。治疗前,两组患儿白细胞、血小板和血红蛋白等指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,CsA治疗组患儿白细胞、血小板、血红蛋白、不良反应发生率等指标均高于常规治疗组(P<0.05)。结论 CsA对小儿再生障碍性贫血具有显著疗效,虽然有一定不良反应,但停药后均会自行消失,不会影响治疗效果。因此,CsA在治疗小儿再生障碍性贫血上应该有更广泛的运用。 徐忠金关键词:环孢菌素A 儿童 再生障碍性贫血 儿童急性淋巴细胞白血病分型对预后的影响分析 目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病分型对预后的影响,为临床治疗提供依据。方法回顾性分析2007年1月~2008年12月我院收治的急性淋巴细胞白血病患儿32例,比较不同分型的预后情况。结果ALL-L1、ALL-L2与ALL-... 徐忠金关键词:急性白血病 预后 文献传递 脂质体阿霉素治疗儿童尤文肉瘤1例并文献复习 2018年 尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)最早由James Ewing在1921年报道,病理学上显示为小圆细胞骨肿瘤。随着在病理学、免疫组织化学、细胞遗传学、分子生物学方面的研究进展,学者发现尤文肉瘤与Askin肿瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)均有同一基因的突变,最典型的为t(11;22)(q24;q12),故在分类上将其均归为“尤文肉瘤家族”(Ewing's sarcoma family of tumour,ESFT)[1]。目前的治疗方案主要以放疗或手术治疗达到局部控制,同时全身化疗及靶向治疗防止肿瘤复发。其中,传统细胞毒药物-蒽环类药物因其出色的疗效,目前仍然广泛应用于治疗尤文肉瘤。虽然蒽环类药物疗效肯定,但以严重的心脏毒性而著称[2]。 吴崇军 熊婷 徐忠金关键词:脂质体阿霉素 尤文肉瘤 儿童