郎志奇
- 作品数：28 被引量：218H指数：8
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金北京市教育委员会科技发展计划面上项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 腺泡状横纹肌肉瘤骨髓转移后细胞形态特点分析及细胞化学染色鉴别被引量：2
- 2008年
- 目的探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alreolar rhabdomyosarcoma,ARMS)骨髓转移后细胞形态特点,以及应用细胞化学染色对骨髓中横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)细胞进行鉴别诊断。方法对1例ARMS骨髓转移患者的肿瘤原发部位进行病理检查并相关病理免疫组织化学染色。抽取患者胸骨骨髓细胞涂片,采用常规瑞氏染色、过氧化物酶染色、糖原染色及结蛋白染色,对骨髓中RMS细胞形态特点进行分析及细胞化学染色鉴别。结果病理活检与免疫组织化学染色结果符合ARMS病理特征,骨髓细胞形态及细胞化学染色结果符合RMS细胞特征。结论ARMS骨髓转移后,骨髓细胞涂片中RMS细胞形态特点明显,同时结合骨髓细胞化学染色结果,能够较准确地对骨髓中RMS细胞进行识别及诊断。
- 张雪李蓓王琳李志刚郎志奇巩文玉陈振萍
- 关键词：横纹肌肉瘤骨髓转移细胞形态细胞化学染色
- 儿童腓骨肌萎缩症2型的临床特点研究
- 目的 总结儿童腓骨肌萎缩症2型(CMT2)患者临床表现、神经电生理及神经肌肉活检的特点.方法 对北京儿童医院神经内科2003-2011年收集的32例临床CMT2确诊病例进行系统的临床资料收集及随访,包括患儿的一般信息、临...
- 孙欣吕俊兰方方吴沪生蔡伏雨郎志奇
- 法洛四联症右心室流出道心肌的超微结构及力学特性被引量：3
- 2000年
- 目的 研究法洛四联症 (TOF)右心室流出道心肌细胞的超微结构变化及心肌组织的生物力学性能。方法 对 2 4例TOF根治术手术前后的右心室及肺动脉的压力变化进行对比研究。对其中 7例TOF与对照组 7例先心病小室缺、小房缺应用透射电镜进行右心室流出道心肌的超微结构研究。对 4例TOF与 2例非先心病死亡右心室心肌进行多样本量的对比 ,采用计算机控制的小力学量软组织力学测试平台进行右心室心肌力学的研究。结果 TOF右心室流出道的心肌组织存在着很多超微结构异常的心肌细胞。TOF右心室流出道心肌组织的力学特点表现为过软 ,而右心室外壁表现为过硬 ,TOF根治术经过较为彻底地切除肥厚肌束 ,没有残余右心室流出道梗阻存在 ,肺动脉瓣前后无阶差存在 ,P >0 .0 5。 2 4例TOF无手术死亡。结论 建议TOF根治中 ,在疏通右心室流出道、切除肥厚肌束时不必过分考虑其功能作用。
- 李晓峰李仲智郎志奇刘志诚李海云郝冬梅
- 关键词：法洛四联症心肌右心室流出道超微结构
- 儿童腓骨肌萎缩症2型的临床特点研究
- 目的：总结儿童腓骨肌萎缩症2型(CMT2)患者临床表现、神经电生理及神经肌肉活检的特点.方法：对北京儿童医院神经内科2003至2011年收集的32例临床CMT2确诊病例进行系统的临床资料收集及随访。结果及结论研究对象中男...
- 孙欣吕俊兰方方吴沪生蔡伏雨郎志奇
- 关键词：神经电生理肌肉活检
- 小儿肾脏透明细胞肉瘤的超微结构观察被引量：1
- 1996年
- 自１９９０年６月～１９９３年７月，对５例小儿肾脏透明细胞肉瘤（ＣＣＳＫ）进行了光镜及电镜观察，结果表明：发生于婴儿及儿童的ＣＣＳＫ是一种在光镜、电镜下形态不同于Ｗｉｌｍｓ’瘤的恶性肿瘤，对其形态结构特点进行了讨论，并强调其鉴别诊断作用。
- 郎志奇李佩娟杨杰霍龙深
- 关键词：肾脏肿瘤透明细胞肉瘤超微结构儿童
- 腓骨肌萎缩症患儿周围神经电生理和组织病理学的研究被引量：5
- 2002年
- 目的 探讨儿童腓骨肌萎缩症 (CMT)的临床特征 ,分析神经电生理检测和腓肠神经活检在其诊断和分型中的价值。方法 对 15例CMT患儿的临床特征 ,神经电生理及腓肠神经活检结果进行分析。结果 15例中男 8例 ,女 7例。 15例均表现为慢性进行性双下肢或四肢肌无力和肌萎缩 ,有家族史者 3例。全部病例经神经电生理检查 ,其中 9例行腓肠神经活检 ,确诊为Ⅰ型CMT 8例 :平均起病年龄 2 2岁 ,除l例外 7例四肢受累 ,弓形或内翻足畸形 8例 ,3例合并感觉障碍 ;5例运动神经传导速度减慢 (12～ 38m/s) ;6例腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘性周围神经病 (中度 5例 ,重度 1例 ) ,2例有剥洋葱样改变。Ⅱ型 7例 ,平均起病年龄 7岁 ,四肢受累 3例 ,双下肢受累 4例 ,弓形或内翻足畸形 5例 ;7例下肢神经传导检查见复合肌动作电位波幅减低 (0 0 1～ 0 80mV) ,3例腓肠神经活检符合慢性轴索神经病。结论 以慢性进行性双下肢或四肢无力和肌萎缩为主要临床特征的儿童腓骨肌萎缩症分为Ⅰ型 (肥大型 )和Ⅱ型 (轴索型 )两个主要亚型。周围神经电生理检查是诊断和区分不同亚型的可靠方法 ,而腓肠神经活检是进一步明确诊断和分型的客观依据。
- 吕俊兰吴沪生郎志奇邹丽萍方方丁昌红周文敏
- 关键词：电生理学腓神经活组织检查腓骨肌萎缩症
- 儿童反复呼吸道感染与纤毛结构异常相关性研究被引量：16
- 2001年
- 目的 探讨反复呼吸道感染 (RRI)与纤毛结构异常的关系 ,统计此特殊人群中原发纤毛运动障碍 (PCD)的发生率。方法 在纤维支气管镜直视下对临床诊断为RRI的入选患儿行支气管粘膜活检并电镜观察纤毛结构后诊断 ,统计各项异常结构的发生率。结果 有 45 0 % (18/ 40 )的RRI患儿电镜结果存在不同程度的纤毛结构异常 ,结合病史、胸部和副鼻窦X线片有 2 2 5 % (9/ 40 )的患儿诊断为PCD。结论 呼吸道纤毛结构异常是导致儿童RRI的另一重要原因 ,其发生机率远超过原有估计程度 ,其中原发纤毛运动障碍发生率虽低 ,但并非罕见 ,应引起临床重视。
- 马渝燕刘玺诚江沁波郎志奇
- 关键词：儿童反复呼吸道感染RRIPCD
- 儿童原发性纤毛运动障碍的相关问题被引量：5
- 2012年
- 申昆玲教授非常高兴受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,与英国Leicester大学感染和免疫系国家原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）诊断服务中心（简称诊断中心）Christopher Liam O＇Callaghan教授和首都医科大学附属北京儿童医院徐保平主任医师及郎志奇副主任医师共同就“儿童PCD的相关问题”进行探讨。
- Christopher Liam O'Callaghan申昆玲徐保平郎志奇
- 关键词：纤毛运动障碍原发性副主任医师编辑部
- 线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征的临床特征及遗传学研究被引量：17
- 2008年
- 目的探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征临床与分子遗传学特征,寻找MELAS线粒体DNA（mtDNA）A3243G点突变比例与临床特征的关联性。方法对2001年1月至2008年1月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院和门诊临床疑似线粒体脑肌病的患儿,行外周血白细胞mtDNA A3243G点突变筛查、血乳酸检测和神经影像学等检查。A3243G点突变阳性病例中选取符合MELAS临床疑似诊断标准的患儿（突变阳性组）,对其家系进行调查,采集家族成员血进行mtDNA A3243G点突变筛查;A3243G点突变阴性病例中选取符合MELAS临床疑似诊断标准的患儿行肌肉病理活检和肌肉A3243G点突变筛查（突变阴性组）。分析比较两组的临床资料及MELAS遗传学特征。结果研究期间共有272例疑似线粒体脑肌病的患儿进行了外周血白细胞A3243G点突变的筛查。A3243G点突变的20例阳性标本中,突变均为异胞质性（heteroplasmy）,18例符合MELAS的临床疑似诊断标准。血细胞中突变型mtDNA的比例为9.0%-50.0%,其中4例同时在肌肉组织检测到相同突变,突变比例为42.4%-64.8%。临床症状以惊厥、乏力、智力进行性倒退、发热、呕吐、视力障碍和失语为主,身材矮小和体毛增多为主要体征,13例合并癫,血乳酸均升高,头颅CT/MRI显示双侧对称性苍白球钙化和脑梗死信号。A3243G点突变筛查阴性标本中有4例临床符合MELAS临床疑似诊断标准,肌肉病理可见破碎红边纤维,肌肉A3243G点突变筛查阴性。14个家庭中的37名家庭成员采集了外周血进行mtDNA A3243G点突变筛查,突变阳性组中患儿母亲5名检测到A3243G点突变,突变比例分别为3.0%,5.0%,11.8%,21.3%和26.9%,同胞兄弟4名检测到A3243G突变,突变比例分别为19.3%、33.3%,37.5%和41.5%,均无临床症状,其他成员未检测到突变。本研究A3243G点突变比例与发病年龄和就诊年龄呈负相关趋势,与病程未�
- 方方马袆楠王晓慧王旭丁昌红金洪肖静吴沪生陈光张英戚豫袁云郎志奇邹丽萍
- 关键词：线粒体分子遗传学
- 儿童胸膜肺母细胞瘤临床病理学观察被引量：11
- 2014年
- 目的：探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理特点、组织起源及预后。方法对16例胸膜肺母细胞瘤患儿（年龄1.7～5.3岁，平均年龄3岁）肿瘤标本，用HE、免疫组织化学（ EnVision法）染色及电镜技术进行观察。结果16例患儿中，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别为2、7及7例。Ⅰ型囊性型，为被覆呼吸道上皮的薄纤维囊壁，上皮下可见原始间叶或原始胚芽，伴或不伴肌母细胞分化及软骨成分；Ⅱ型囊实相间型，囊壁内成分较Ⅰ型还出现了间变肿瘤细胞；Ⅱ型实性区和Ⅲ型实性型肿瘤成分镜下呈原始胚芽、梭形原始间叶肿瘤细胞和不同肉瘤成分的混合；Ⅱ型及Ⅲ型肿瘤内常见间变瘤细胞及细胞内外嗜酸性小体。3型胸膜肺母细胞瘤中的上皮成分均为良性。免疫组织化学化标记仅显示肿物中原始间叶细胞的分化方向。16例均表达波形蛋白，骨骼肌分化呈结蛋白、Myogenin、平滑肌肌动蛋白阳性表达，软骨分化呈S-100阳性表达，纤维组织细胞分化呈CD68表达，余突触素、CD99、CD117均阴性，良性上皮成分呈AE1／AE3及上皮细胞膜抗原阳性表达。电镜下12例均可见细胞器稀少的原始间叶细胞及核异染色质丰富的间叶细胞，后者部分胞质内见发育不良的肌丝。9例随访5～48个月，4例死亡。结论胸膜肺母细胞瘤好发于6岁以下的儿童，具有特殊的病理形态，可能起源于胸腔脏层胸膜或胚体中胚层的多潜能干细胞，为预后差的儿童罕见肺肿瘤。
- 张楠伏利兵周春菊王琳郎志奇何乐健
- 关键词：胸膜肿瘤肺肿瘤儿童
