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苏雁: 作品数：82 被引量：228H指数：8; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：北京市自然科学基金国家科技重大专项首都卫生发展科研专项更多>>; 相关领域：医药卫生理学建筑科学经济管理更多>>

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疑似儿童神经母细胞瘤识别及转诊指南被引量：3: 2022年; 神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临床实践,制订符合我国国情的NB早期识别和转诊指南。; 马晓莉彭晓霞段超王焕民苏雁刘雅莉何乐健王晓曼于彤周宇晨蒋持怡朱帅; 关键词：神经母细胞瘤转诊

先天性角化不良1例报告被引量：1: 2013年; 先天性角化不良（ D C）是一种罕见的先天性遗传病，遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐形遗传。本病主要临床表现为皮肤网状色素沉着、甲床萎缩和黏膜白斑，同时可以累及多脏器、多系统。临床罕见，近期我科收治1例伴再生障碍性贫血的先天性角化不良患儿，现报告如下。; 纪健苏雁; 关键词：先天性角化不良常染色体显性遗传 X连锁隐性遗传再生障碍性贫血先天性遗传病

CAR-T治疗在儿童实体肿瘤中的应用现状与展望被引量：1: 2023年; 儿童肿瘤包括血液系统恶性肿瘤、中枢神经系统肿瘤和颅外实体肿瘤。在过去40年中,通过多种疗法,儿童肿瘤的治疗取得了巨大进步[1-2]。然而,在部分复发难治肉瘤、高危神经母细胞瘤及中枢系统肿瘤中,无有效治愈手段,预后差。嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T cells,CAR-T)治疗是通过体外改造T细胞,使其能特异性识别和杀伤肿瘤细胞,从而成为治疗肿瘤的一种新技术。目前,CAR-T治疗相关的临床试验正在广泛开展,并且在血液系统恶性肿瘤方面取得令人鼓舞的结果,CAR-T疗法也被尝试用于治疗各种实体肿瘤。然而,由于实体肿瘤特殊的肿瘤异质性和免疫抑制性微环境等问题,CAR-T细胞疗法在实体瘤中的应用仍面临重大挑战[3]。; 苏雁; 关键词：血液系统恶性肿瘤中枢神经系统肿瘤实体肿瘤儿童肿瘤肿瘤异质性 CAR

血友病合并颅内出血被引量：4: 2009年; 血友病是一种X-连锁隐性遗传性出血性疾病，由于血浆凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起，分别称为血友病A或血友病B。血友病A发病率占新生男婴1／5000-10000，血友病B为1／25000-30000。根据血浆FⅧ／Ⅸ浓度，血友病被分为重型（〈1％）、中型（1％-4％）、轻型（5％-25％）。出血是血友病的主要临床表现，关节腔及肌肉出血常见，; 苏雁吴润晖; 关键词：血友病颅内出血

神经纤维瘤病Ⅰ型合并儿童恶性实体肿瘤的临床分析被引量：1: 2023年; 目的总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年-2022年在我院肿瘤内科诊断并治疗随访的NF1合并恶性实体肿瘤患儿的临床资料,并分析预后。结果共8名患儿纳入分析,男女各4例。诊断NF1的中位年龄为6.8(0.9-12.9)岁,诊断恶性实体肿瘤的中位年龄为5.3(0.9-13.3)岁。6例在实体肿瘤诊断时或之后确诊为NF1,仅2例在肿瘤诊断前确诊。肿瘤包括3例恶性周围神经鞘瘤、2例横纹肌肉瘤、2例视神路胶质瘤和1例神经母细胞瘤。所有患儿接受化疗;7例进行手术治疗,其中6例完全切除;4例接受放疗。随访中位时间为12.5(1-68)个月,7例存活,复发3例。结论 NF1可合并多种恶性实体肿瘤,早期识别NF1合并恶性肿瘤。; 贺思豆苏雁段超张大伟金眉于彤伏利兵马晓莉; 关键词：儿童 NF1 恶性实体肿瘤

重组人血小板生成素治疗儿童难治性免疫性血小板减少症7例临床观察: 目的:通过对应用国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童难治性免疫性血小板减少症(RITP)的临床资料的分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。方法:采用回顾分析方法。收集我院2009年12月-2011年5月...; 郑杰马静瑶苏雁杨菁张瑞东吴润晖; 关键词：TPO 重组人血小板生成素; 文献传递

9例先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者临床分析并文献复习被引量：2: 2010年; 目的:总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床表现、实验室检查和治疗转归,进一步探讨DBA发病机制、诊断标准和治疗方法。方法:采用回顾性分析和文献复习的方法,对9例DBA患者进行研究。结果:9例DBA患者中,5例伴发先天畸形,4例身材矮小。初诊时Hb为(26～57)g/L[(43.3±10.7)g/L],MCV为80.3～112.5fl,网织红细胞比例均<1%,其中8例<0.5%,白细胞、血小板计数正常。66.7%患儿为O型血。全部病例骨髓检查红系增生低下0.5%～1.0%。7例患儿B淋巴细胞比例明显增高,6例患儿NK细胞比例降低或为正常低限。治疗以单纯激素口服为主,失访1例,余全部病例均对激素治疗完全有效,其中3例现已完全缓解。结论:本病为少见先天遗传性疾病,起病早,贫血重,多伴发身体畸形。诊断的主要指征是红细胞、Hb、网织红细胞比例减少及骨髓红系增生低下,而粒系及血小板增生正常;次要指征为婴幼儿期发病,并发先天畸形及身材矮小。本病国内临床诊断主要为排他性诊断。肾上腺皮质激素治疗起效快,治疗反应率高,治疗效果良好。; 郑杰吴润晖苏雁马洁张利强张蕊张莉陈振萍; 关键词：激素治疗

儿童横纹肌肉瘤常用化疗药物基因组DNA检测及其与药物不良反应的关系: 柴希刘仪伟金眉苏雁赵文赵倩王生才何乐健秦红王焕民张潍平孙宁王晓玲马晓莉

大剂量地塞米松治疗38例原发免疫性血小板减少症患儿的临床研究被引量：8: 2016年; 目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），冲击治疗每疗程间隔28 d，共6个疗程。结果①38例患儿中男26例，女12例，中位月龄为54（6-151）个月，中位病程为6（1-72）个月；新诊断ITP 9例，持续性ITP 13例，慢性ITP 16例；治疗前中位PLT为16.3（1.0-30.0）×10^9/L。②中位随访时间180（90-554）d, 17例（44.7%）获得治疗反应[完全反应（CR）7例（18.4%），有效（R）10例（26.3%）]，中位起效时间为80.5（23-245）d; 17例获得CR/R患儿中3例失效复发，中位反应持续时间为63（37-67）d; 21例（55.3%）无效（NR），但其中18例（85.7%）患儿出血症状好转。③用药过程中仅1例患儿出现轻度可逆性不良反应。④CR/R组患儿外周血CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高于NR组[（7.54±1.50）％对（5.69±1.95）%，P=0.049]。单因素分析显示骨髓巨核细胞〈300个患儿HDD疗效较好（P=0.049）。结论HDD冲击治疗是ITP患儿一种比较理想的二线治疗选择；骨髓巨核细胞计数〈300个、CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高的患儿可能更适用于该疗法。; 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏沄沄吴润晖; 关键词：血小板减少地塞米松

阿帕替尼治疗复发高危神经母细胞瘤2例报道并文献复习: 目的神经母细胞瘤(NB)是一种侵袭性恶性肿瘤，预后不良。尽管化疗、放疗、免疫治疗等治疗方案众多，但仍有许多高危NB 患者复发或一线治疗难治性。。对于初始复发治疗无效的患者，目前尚无标准的治疗方法。; 金眉张大伟赵军阳赵倩赵文黄程王希思段超苏雁马晓莉; 关键词：神经母细胞瘤化学治疗抗血管生成

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